Пороки развития желудочно-кишечного тракта
Наиболее тяжелыми врожденными аномалиями при болезни Дауна являются пороки развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода, двенадцатиперстной кишки, тонкого кишечника и некоторые другие. Эти аномалии несовместимы с жизнью и требуют срочного оперативного вмешательства, которое, однако, часто заканчивается смертью новорожденного.
По данным Л. М. Линдер, основанным на вскрытии 1181 новорожденного, умершего в течение 1-го месяца, различные не совместимые с жизнью пороки развития имеют место в 15,5% случаев. Из них наиболее часты, примерно в половине случаев, пороки развития желудочно-кишечного тракта, вторыми по частоте являются спинномозговые грыжи, далее следуют грыжи пупочного канатика и пороки сердца и крупных сосудов.
О. К. Хмельницкий, проводивший анализ причин смерти новорожденных перинатального периода по данным за 5 лет (1954 — 1958), нашел, что от тяжелых пороков развития, не совместимых с жизнью, умерло 9,8% детей.
По нашим данным, 10 из 26 новорожденных с болезнью Дауна умерли от аномалий развития желудочно-кишечного тракта. В 5 случаях имелась атрезия двенадцатиперстной кишки, пищевода и тонкого кишечника.
7 из 10 умерших — девочки. Аномалии развития желудочно-кишечного тракта в этой возрастной группе ни разу не сочетались с врожденными пороками сердца. Особое внимание привлекает сочетание лейкоза с болезнью Дауна.
Hitzig и Rampini выявили болезнь Дауна у 7 из 186 детей с лейкозом (3,8%), Krivit, Good (1956) — у 34 из 2730 детей в возрасте до 4 лет (1,2%).
По данным Wolff, 5 из 134 детей с болезнью Дауна умерли от лейкемии. Полагают, что лейкемия встречается у детей с болезнью Дауна в 8 — 9 раз чаще, чем в популяции.
«Болезнь Дауна», Е.Ф.Давиденкова
- Синдром трисомии по 21-й хромосоме
- Сочетание острого гемоцитобластоза и болезни Дауна
- Сочетание острого гемоцитобластоза и болезни Дауна (Больная Д.)
- Кариологическое исследование семей больных с болезнью Дауна (Больная П. и больной Т.)
- Кариологическое исследование семей больных с болезнью Дауна (Больной Д. М.и Я. М.)
- Кариологическое исследование семей больных с болезнью Дауна (больной Д. К., В. А. и Е. К.)
- Метафазные пластинки лейкоцитов
- Типы транслокаций
- «Мелкие» нарушения хромосомного набора
- Сочетание с другими хромосомными аномалиями
- Анализ причин смерти при болезни Дауна
- Гаметы
- Исторический очерк
- Монография кариотипов
- Врожденный порок сердца как причина смерти
- Возможность хромосомных вариаций
- Случаи врожденного лейкоза
- Изменения крови
