Классификация энзимопатий

30.11.-0001

В приводимой ниже схеме дается классификация наблюдаемых в патологии ферментных изменений.

Классификация энзимопатий (Richterich, 1958)

А. Гипо- и анэнземии
I. Гипо- и анэнземии как следствие нарушения синтеза ферментов.
а) Генетически обусловленные ферментные недостаточности (например, гликогенез). —
б) Приобретенные нарушения синтеза ферментов. 1. Белковое голодание (например, холинэстераза плазмы при голодании).
2. Недостаток незаменимых аминокислот.
3. Недостаток эссенциальных жирных кислот.
4. Нарушения в энергетическом обмене веществ (например, гипертиреоз).
5. Недостаток некоторых редких металлов (микроэлементов, например кобальта).
6. Недостаток некоторых коэнзимов (например, авитаминозы).
II. Гипо — и анэнземии как следствие усиленного деградирования ферментов.
а) Отрицательный азотистый баланс (например, аддисонова болезнь). —
б) Лихорадка (например, термическое инактивирование кислой фосфатазы плазмы). —
в) Выведение ферментов почками (например, нефрозы). —
III.Гипо- и анэнземии как следствие влияния на активную группу фермента.
а) Недостаток субстрата (например, глюкозы при гипокликемии).
 		 —
б) Действие ингибиторов (например, отравление цианидами). —
в) Отсутствие активаторов (например, желчь для липазы поджелудочной железы). —
Б. Гиперэнземия
1. Повышенный синтез ферментов (например, фибринолизин в клетках карциномы простаты). —
2. Нарушенное выведение некоторых ферментов (например, щелочная фосфатаза при печеночных заболеваниях). —
3. Измененная проницаемость клеток (например, перенос гликолитических ферментов из печеночных клеток в кровь при эпидемическом гепатите). —
4. Клеточная травма (например, переход трансаминазы в кровь при инфаркте сердца). —
5. Недостаток ингибиторов (например, выпадение ингибитора трипсина при остром геморрагическом панкреатите). —
6. Повышенное образование активаторов (например, выбрасывание фибрино-киназы при легочной травме). —
В. Сложные нарушения
I. Изменение среды
а) Температурные нарушения. 1. Холод (например, уменьшение ферментной активности при гипотермии).
2. Тепло (например, усиленная деградация ферментов при лихорадке).
б) Изменения концентрации водородных ионов (ацидозы и алкалозы). —
в) Нарушение гидратации и электролитного равновесия (например, дегидратация, солевое голодание, гипокалиемия). —
II. Нарушение системных факторов
а) Травма (например, освобождение пептидаз). —
б) Нарушение проницаемости (например, сердечная недостаточность). —
в) Нарушения регуляции (например, акромегалия). —

Эта классификация не свободна от недостатков, но может быть принята в качестве рабочей схемы.


«Руководство по патологической физиологии»,
И.Р.Петров, А.М.Чернух

Смотрите также:

Мед312.ру