Главная / Бронхиальная астма / Дифференциальный диагноз сухих хрипов у детей / Одышка, вызванная врожденными пороками развития (наблюдения)

Одышка, вызванная врожденными пороками развития (наблюдения)

28.04.2010

Интересно, что выраженное резкое вздутие легких, наблюдаемое рентгенологически у детей с крупными дефектами межжелудочковой перегородки, исчезает через один — два месяца после хирургической коррекции дефекта. Врожденную долевую, или лобарную эмфизему традиционно считают болезнью детского возраста.

Частота заболеваемости ею неизвестна, но, вероятно, больше той, которая приводится при описании 200 наблюдений. Для половины наблюдений причина этого типа эмфиземы заключается в прямой обструкции бронхов. Эмфизема в целом неправильный термин, так как альвеолы скорее перерастянуты, чем повреждены.

Обструкция возникает в результате большого числа анатомических дефектов, сосудистого экстрамурального сдавления, стеноза бронхов или наличия петлеобразных аномальных складок слизистой оболочки, или врожденной недостаточности хрящей бронхов.

Однако Eigen и соавт. (1976) указывали, что ателектатический бронхоэктаз — частое последствие обструкции долевого бронха — редко, если почти не встречается при врожденной долевой эмфиземе. Предположили, что врожденная долевая эмфизема является генерализованной легочной патологией.

Eigen и соавт. думают, что потеря легочной тканью эластичности при большом объеме легких приводит с коллабированию дыхательных путей, а рентгенологически выявляются лишь наиболее поврежденные участки.

Во всяком случае, расширение бронхов и бронхиол на вдохе, следующее за патологическим сужением нормальных дыхательных путей на выдохе, ведет к перерастяжению поврежденной доли. Примерно в половине случаев в процесс вовлекается верхняя доля левого легкого, нижние доли поражаются редко.

У большинства детей с диагностированной врожденной долевой эмфиземой в течение первого месяца жизни развиваются кашель, одышка и признаки прогрессирующей дыхательной недостаточности и лишь у небольшого числа больных детей симптомы возникают в течение следующих нескольких месяцев.

У больных наблюдают расширение грудной клетки, усиление перкуторного звука и ухудшение слышимости дыхательных шумов на стороне поражения, смещается сердечный верхушечный толчок, а на стороне, противоположной поражению, иногда наблюдают признаки уплотнения легочной ткани.

При обследовании выявляются и другие врожденные пороки развития. Так, пороки сердца в сочетании с врожденной долевой эмфиземой встречаются более чем 1/3 случаев.

«Бронхиальная астма», М.Э.Гершвин

Смотрите также:

Мед312.ру