Классификация энзимопатий

В приводимой ниже схеме дается классификация наблюдаемых в патологии ферментных изменений.

Классификация энзимопатий (Richterich, 1958)

А. Гипо- и анэнземии
I. Гипо- и анэнземии как следствие нарушения синтеза ферментов.
а) Генетически обусловленные ферментные недостаточности (например, гликогенез).
б) Приобретенные нарушения синтеза ферментов. 1. Белковое голодание (например, холинэстераза плазмы при голодании).
2. Недостаток незаменимых аминокислот.
3. Недостаток эссенциальных жирных кислот.
4. Нарушения в энергетическом обмене веществ (например, гипертиреоз).
5. Недостаток некоторых редких металлов (микроэлементов, например кобальта).
6. Недостаток некоторых коэнзимов (например, авитаминозы).
II. Гипо — и анэнземии как следствие усиленного деградирования ферментов.
а) Отрицательный азотистый баланс (например, аддисонова болезнь).
б) Лихорадка (например, термическое инактивирование кислой фосфатазы плазмы).
в) Выведение ферментов почками (например, нефрозы).
III.Гипо- и анэнземии как следствие влияния на активную группу фермента.
а) Недостаток субстрата (например, глюкозы при гипокликемии).
 
б) Действие ингибиторов (например, отравление цианидами).
в) Отсутствие активаторов (например, желчь для липазы поджелудочной железы).
Б. Гиперэнземия
1. Повышенный синтез ферментов (например, фибринолизин в клетках карциномы простаты).
2. Нарушенное выведение некоторых ферментов (например, щелочная фосфатаза при печеночных заболеваниях).
3. Измененная проницаемость клеток (например, перенос гликолитических ферментов из печеночных клеток в кровь при эпидемическом гепатите).
4. Клеточная травма (например, переход трансаминазы в кровь при инфаркте сердца).
5. Недостаток ингибиторов (например, выпадение ингибитора трипсина при остром геморрагическом панкреатите).
6. Повышенное образование активаторов (например, выбрасывание фибрино-киназы при легочной травме).
В. Сложные нарушения
I. Изменение среды
а) Температурные нарушения. 1. Холод (например, уменьшение ферментной активности при гипотермии).
2. Тепло (например, усиленная деградация ферментов при лихорадке).
б) Изменения концентрации водородных ионов (ацидозы и алкалозы).
в) Нарушение гидратации и электролитного равновесия (например, дегидратация, солевое голодание, гипокалиемия).
II. Нарушение системных факторов
а) Травма (например, освобождение пептидаз).
б) Нарушение проницаемости (например, сердечная недостаточность).
в) Нарушения регуляции (например, акромегалия).

Эта классификация не свободна от недостатков, но может быть принята в качестве рабочей схемы.


«Руководство по патологической физиологии»,
И.Р.Петров, А.М.Чернух

Смотрите также: