Коллагеновые болезни

Учение о фибриноиде и фибриноидном превращении соединительной ткани, как уже было упомянуто, явилось основой для формирования понятия о «коллагеновых болезнях», или «коллагенозах». Авторами этого понятия были Klemperer, Poliak и Baehr (1942). Они ввели термин «коллагеновые болезни», чтобы подчеркнуть, что в данном случае в патологический процесс вовлекается первично и преимущественно межклеточное вещество, а не клеточные элементы. В настоящее время в группу коллагенозов включают ревматизм, ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит), системную диссеминированную красную волчанку, склеродермию и дерматомиозит, узловатый периартериит.

Однако перечень болезней, включенных в группу коллагенозов, подвергается частым изменениям, что обусловлено, с одной стороны, недостаточно ясной очерченностью самого понятия, с другой — недостаточной изученностью патологии соответствующих болезней. Клиника и патология этих страданий, несмотря на наличие общих черт, сохраняют полную нозологическую самостоятельность.

Вначале Klemperer и соавторы находились под влиянием концепции Neuman, который полагал, что фибриноид представляет собой измененный коллаген. Однако более детальные гистопатологические, химические и физические анализы показали, что это предположение неправильно и что анатомическим местом первичного образования фибриноида является меж- фибриллярное вещество, а не коллагеновые волокна. В связи с этим предложено заменить термин «коллагеновые болезни» термином «системные заболевания соединительной ткани» (Wagner, 1957), или термином «фибриноидная дегенерация», «системные фибриноидные заболевания» (Brunson, Davis, 1955). Ни один из этих терминов не может считаться удовлетворительным. Все же концепция коллагеновых болезней сыграла важную роль.

Она значительно стимулировала исследования соединительной ткани. Об этом свидетельствует большое количество экспериментальных исследований, обзоров, трудов симпозиумов и монографий, которые появились в последнее время (монографии А. И. Нестерова, 1963; А. И. Струкова и А. Т. Бегларян, 1963; обзоры А. И. Нестерова и др., 1957; Klemperer, 1961; Cmiley и Ziff, 1962; Wagner, 1957; Buddecke, 1960; сборник под ред. Asboe-Hansen, 1954; Page, 1959; труды симпозиумов в Москве, 1960; в Оксфорде и Кэмбридже, 1957, 1958 и 1961; в Нью-Йорке, 1960, 1961; в Штуттгарте, 1960, и многие другие).

Как правило, коллагеновые болезни сопровождаются значительными изменениями белкового состава крови. Большинство этих изменений неспецифично, они скорее характеризуют степень активности болезни, чем характер заболевания. В острой фазе, как и при других воспалительных заболеваниях, характерно повышение глико- и мукопротеидов крови (увеличение белковых гексоз, гексозаминов, сиаловых кислот, фуктозы), резко возрастает содержание α1 и α2-глобулинов, низкомолекулярных кислых мукоидов сыворотки крови, неспецифического ингибитора гиалуронидазы я С-реактивного белка. Для подострой и хронической формы заболеваний характерно увеличение уровня γ-глобулинов. Наиболее точно характеризует степень активности патологического процесса при коллагеновых болезнях, особенно в начальных фазах, фракция низкомолекулярных кислых мукоидов сыворотки крови (Adams, 1960; Nettelbladt, Sundblad, 1962, и др.).

Это естественно, так как данная фракция наиболее легко обменивается с тканями. Однако большинство авторов придает наибольшее патогенетическое значение увеличению уровня γ-глобулинов и фибриногена, так как большинство коллагеновых болезней имеет хроническое рецидивирующее течение. Однако в начальных активных стадиях заболевания, возможно, основную роль играют мукоиды и гликопротеиды, связанные с α-глобулиновой и альбуминовой фракциями.


«Руководство по патологической физиологии»,
И.Р.Петров, А.М.Чернух

Смотрите также: