Некоторые частные формы патологии соединительной ткани

Преимущественное поражение соединительной ткани при ряде заболеваний, где соединительная ткань является местом избирательной локализации патологических процессов, привело к выделению группы болезней коллагена или коллагеновых болезней («коллагенозов»), объединяющей различные по патологии и клинике страдания именно по указанному признаку. Большинство же патогенных агентов не имеет такой избирательности в локализации вызываемых ими поражений, и различия могут заключаться либо в последовательности, либо в различной интенсивности поражений стромы и паренхимы, а типовой формой реакции организма является воспаление, то преимущественно паренхиматозное, то преимущественно интерстициальное.

Ниже приводится общая характеристика изменений, развивающихся в соединительной ткани под влиянием некоторых повреждающих агентов.

Генетические факторы в патологии соединительной ткани. Генетические факторы создают особенности общей морфологии и физиологии соединительной ткани, в значительной мере определяющие конституцию организма. В формировании конституциональных типов степень и формы развития соединительной ткани играют большую роль, и этот признак был положен в основу классификации конституциональных типов А. А. Богомольцем. Астеническую конституцию, особенности которой описаны в соответствующей главе, связывает ряд переходных форм со страданиями, имеющими резкую клиническую выраженность, и которые являются следствием порочного развития соединительной ткани всего организма в целом. К таким страданиям относятся синдромы Ehlers—Danlos и Marfan, в основе которых лежит врожденная патология волокнистой соединительной ткани, и близкие к ним по природе синдром Hurler (синдром болезни Пфаундлера, гергоилизм), osteogenesis imperfecta, но при которых поражается главным образом костный скелет, а также pseudoxanthoma elasticum (синдром Гренблада — Страндберга), при котором поражается главным образом сосудистая система, и др. (см. главу. «Значение наследственных факторов в развитии болезней»).

Интимные механизмы происхождения этих страданий не являются до сих пор твердо установленными. Врожденный, а иногда фамильный характер заболевания (например, синдром Marfan) вызывает предположение о роли наследственного, т. е. генотипического фактора, но доказательства последнего отсутствуют.

Фамильность, а иногда и распространенность в определенной популяции, непостоянство генетических форм передачи болезненных признаков (то динантный, то рецессивный принцип), связь с полом, изменчивость экспрессивности и проявляемости их выдвигают предположение о наличии патогенных факторов в окружающей среде (подобно уровской болезни, эндемическому зобу).


«Руководство по патологической физиологии»,
И.Р.Петров, А.М.Чернух

Смотрите также: