Отличие свойств хондроитинсульфатов по отношению к ферментам

Хондроитинсульфаты имеют различное пространственное распределение плотности заряда вдоль цепи и вследствие этого отличаются по некоторым химическим, физическим и биологическим свойствам, в частности по отношению к ферментам.

Структура гепарина не установлена, поэтому идентифицировать его в тканях очень трудно. Считается, что он в основном локализован в тучных клетках. В межклеточном веществе присутствуют вещества, родственные гепарину, названные гепаритинсульфатами или гепаринмоносульфатами.

Они отличаются от гепарина более низким и варьирующим содержанием сульфата и наличием в гексозаминовом остатке, помимо сульфамидных групп, N-ацетильных.

Хондроитинсульфат В и гепаритинсульфаты обладают противосвертывающей активностью, которая значительно зависит от концентрации тромбина. При низких концентрациях тромбина хондроитинсульфат В более активен, чем гепарин, при высоких — полностью неактивен.

Структурное родство гепаритинсульфатов с гепарином проявляется в способности расщепляться экстрактами флавобактерий, адаптированных к гепарину. Гепаритинсульфаты изолированы из печени человека при амилоидозе и в большом количестве из органов и мочи при синдроме Харлера (гаргоилизме).

В крови и моче в норме содержится небольшое количество кислых мукополисахаридов, около 10 мг/диурез. При врожденном, наследственном заболевании — гаргоилизме это количество увеличивается до 200—300 мг. Почти во всех случаях этого заболевания выделяется хондроитинсульфат В и гепаритинсульфаты в соотношении 2 : 1. При этом в органах соотношение сильно варьирует. Например, печень в большинстве случаев содержит почти исключительно гепаритинсульфаты, тогда как селезенка, почки, мозг содержат приблизительно одинаковое количество обоих. Скелет, вероятно, является источником только хондроитинсульфата В (Meyer, 1960).

Кератосульфаты более широко распространены, чем думали раньше, однако пока что данные о содержании их в тканях противоречивы (Mathews, 1962). При синдроме Марфана (смотрите ниже) в хрящах содержание кератосульфатов увеличивается, резко возрастает их экскреция с мочой (Berenson, Serra, 1959).

Смотрите — Увеличение экскреции оксипролинпептидов

Имеется некоторое сходство между кератосульфатами и веществами групп крови. Они расщепляются одним ферментом (коккобактерий) и дают одинаковые перекрестные реакции с антисывороткой против групп крови А (Meyer, 1960).


«Руководство по патологической физиологии»,
И.Р.Петров, А.М.Чернух

Смотрите также: