Некоторые нарушения функций половой системы. Гермафродитизм

Настоящий гермафродит обладает и яичниками, и семенниками, которые либо разделены пространственно, либо объединены в ovotestis. Истинный гермафродитизм представляет собой редкое явление, и в медицинской литературе приводится пока менее 100 больных (Forbes и др., 1962). Диагноз настоящего гермафродитизма ставится лишь в результате гистологического исследования гонад, в случае обнаружения в них тканей и семенников, и яичников. Обычно от яичника идет яйцевод, от семенника — выводной проток, почти всегда имеются матка, влагалище и простата.

При изучении хромосомного комплекса нередко обнаруживается наличие двух Х-хромосом, но описаны также гинандроформы, мозаичные по хромосомным комплексам своих тканей (например, гинандроморфы типа XY/XO, XY/XX). В случае хромосомного комплекса XX трудно исключить наличие в какой-либо хромосоме небольшого полоопределяющего участка Y-хромосомы. Изредка такие мозаики возникали в результате двойного оплодотворения женского пронуклеуса и направительного тельца разными спермиями, с X- и с Y-хромосомами.

В этом отношении интерес представляет сообщение Gartler и др. (1962) о девочке-гермафродите с увеличенным клитором, материнской окраской левого глаза, отцовской — правого, имевшей эритроциты двух разных типов, четко отличных по группе MNSs и резус. Клетки кожи левой части тела, яичника, яичниковой части ovotestis большей частью содержали женский набор хромосом (XX), тогда как в клетках правой части тела, в семенниковой части ovotestis и в клиторе преобладали мужские наборы хромосом (XY).

Мозаицизм по половым хромосомам, по окраске глаз и по эритроцитарным антигенам не оставляет сомнения в том, что гинандроформ возник в результате оплодотворения яйца с двумя материнскими ядрами двумя спермиями — с X- и с Y-хромосомой.

Хромосомный механизм возникновения гинандроморфов, имеющих формулу XO/XY, можно объяснить утратой Y-хромосомы в одной из первых клеток дробления. Возможно, что у гинандроморфов формулы XX имеются также ткани XY, неудобные для кариологического анализа.

Адрено-генитальный синдром

Адрено-генитальный синдром, наиболее характерной особенностью которого является вирилизация, вызывается гиперплазией юоры надпочечника. Ненаследственные заболевания (поздние) обычно обусловлены опухолями коры надпочечника.

В основе врожденного заболевания лежит наследственная блокада синтеза кортизона, гормона, тормозящего активность передней доли гипофиза. Благодаря снятию тормоза передняя доля гипофиза продуцирует повышенные количества АКТГ. Стимулируемая этим гормоном, кора надпочечника претерпевает гиперплазию, вырабатывая большие количества андрогенов.


«Руководство по патологической физиологии»,
И.Р.Петров, А.М.Чернух

Смотрите также: