Первичный легочный гемосидероз

Легочный гемосидероз характеризуется отложением железа в виде гемосидерина в паренхиме легких. Причиной этого является скорее повышенная проницаемость капилляров, чем кровотечение из поврежденных сосудов.

Легочный гемосидероз может быть вторичным явлением и сопровождать сердечную недостаточность или васкулиты. Первичный гемосидероз часто связан с миокардитом или с синдромом Гудпасчера.

У детей легочный гемосидероз обычно является идиопатическим состоянием, исключение составляет гемосидероз при повышенной чувствительности к коровьему молоку (синдром Хейнера). Например, больные могут не иметь дыхательной недостаточности и отклонений от нормы на рентгенограмме, однако выраженные повторные легочные кровотечения осложняются у них анемией.

Легочный гемосидероз — заболевание рецидивирующее. В период обострения у больных наблюдают симптомы дыхательной недостаточности (кашель, одышку, диспноэ, тахипноэ) и легочного кровотечения (лихорадка, кровохарканье, тахикардия, бледность кожных покровов). При пальпации иногда находят увеличение печени и селезенки.

Прогрессирование заболевания сопровождается задержкой роста, повышенной утомляемостью и развитием барабанных пальцев на руках и ногах. Повышенная чувствительность к коровьему молоку сопровождается и другими патологическими проявлениями.

К ним относятся хронический ринит, кашель и повторяющиеся воспаления среднего уха. Гипертрофия миндалин и аденоидов может приводить к обструкции дыхательных путей и затем к развитию легочного сердца. При исключении из питания ребенка коровьего молока состояние больных нормализуется.

Рентгенологически изменения могут отсутствовать или отмечают мягкие очаги затемнения в области корня легкого наподобие пневмонических. Однако позднее возникают признаки фиброза легочной ткани.

Функция легких исследована мало. Heiner констатировал, что результаты изучения функции легких при этой патологии могут свидетельствовать об обструктивных и рестриктивных процессах (данные спирометрии), с потерей диффузионной способности, гипоксемией и гипокапнией. Однако эти показатели варьируют в зависимости от времени, прошедшего с момента кровотечения.

Полезны и другие лабораторные исследования. Универсальным показателем является микроцитозная гипохромная анемия, сочетающаяся с низким содержанием железа в сыворотке крови. Часто отмечают эозинофилию, ретикулоцитоз степени развития анемии не пропорционален.

Анализ кала на скрытую кровь дает положительные результаты, поскольку дети заглатывают кровавую мокроту. Диагноз легочного гемосидероза подтверждается наличием сидерофагов в содержимом желудка или в мокроте (при отсутствии указаний на другую патологию легких).

Сидерофаги являются макрофагами, содержащими в цитоплазме окрашиваемые гранулы железа. При необходимости проводят пункционную биопсию легких, в биопсийном материале обнаруживают сидерофаги, заполняющие просвет альвеол, гиперплазию альвеолярного эпителия и интерстициальный фиброз.

При повышенной чувствительности к коровьему молоку как разновидности легочного гемосидероза, в Половине случаев обнаруживают высокие титры преципитинов к белкам молока. Heiner и соавт. указывали на увеличение концентрации сывороточных иммуноглобулинов, включая IgA и IgE.

«Бронхиальная астма», М.Э.Гершвин

Смотрите также: