Кистозный фиброз (диагностика и лечение)

Считают, что диагноз кистозного фиброза можно легко подтвердить. За исключением редких случаев, для этого заболевания характерно стойкое увеличение концентрации хлоридов в поте (до 60 мэкв/л и выше).

Унифицированным диагностическим методом исследования пота, утвержденным Фондом по изучению кистозного фиброза и Национальной Академией Наук, является количественный пилокарпиновый ионтофорезный метод, предложенный Gibson и Cooke в 1959 г.

Изучение проводимости пота с помощью ионоселективных электродов часто применяется вне пределов Центра по исследованию кистозного фиброза, однако этот метод не пригоден для диагностических целей. Количество пота, необходимое для точного анализа, должно быть не менее 100 мг.

Даже при наличии соответствующей методики и оборудования при исследовании пота можно получать ложноположительные и ложноотрицательные результаты. Сходные данные получают у детей истощенных, отечных или имеющих выраженную гипохлоремию.

Многие опытные врачи указывают на трудности в получении достаточного количества пота у 6-недельных и меньше детей. К сожалению, у детей с кистозным фиброзом все перечисленные нарушения могут проявляться на ранних стадиях заболевания. Следует настойчиво искать и другие, подтверждающие диагноз, симптомы.

Отсутствие активности трипсина в кале или наличие в дыхательных путях необычных патогенных микроорганизмов (например, мукоидного штамма Pseudomonas aeruginosa) значительно увеличивают вероятность кистозного фиброза. Лечение, нацеленное на нарушения, формирующие кистозный фиброз у детей, где диагноз достаточно ясен, следует начинать немедленно.

Питание предварительно переваренными продуктами и витаминотерапия могут быстро ликвидировать периферические отеки, развившиеся вследствие гипопротеинемии, и ложноотрицательные результаты при исследовании пота. В ряде случаев по жизненным показаниям проводят парентеральную специфическую антибиотикотерапию.

Lloyd-Still и соавт. уверены, что длительное введение кортикостеройдов способствует снижению отека слизистой оболочки бронхов у детей, больных бронхиолитоподобным кистозным фиброзом, хотя аналогичный эффект не наблюдался Dabbous и соавт. при лечении бронхиолитов.

Но даже максимальные терапевтические меры у больных с бронхиолитоподобной формой кистозного фиброза могут быть недостаточными: 10 из 17 больных детей, по данным Lloyd-Still и соавт., умерли в течение первого года жизни.

«Бронхиальная астма», М.Э.Гершвин

Смотрите также: