Случаи врожденного лейкоза

Что касается врожденного лейкоза, то его сочетание с болезнью Дауна представляет исключительную редкость.

Между тем, среди всех описанных редких случаев врожденного лейкоза такое сочетание составляет значительную часть. Sutow и Welsh (1958) сообщили о шести случаях такого сочетания, обнаруженных в мировой литературе.

Одно наблюдение описали в 1960 г. Fischler и Farchy. Л. Н. Артемкина и сотрудники (1962) сообщили о врожденном лейкозе у ребенка двух дней с признаками болезни Дауна.

Мы наблюдали сочетание болезни Дауна с лейкозом у 2 из 164 детей: у девочки 4 лет и новорожденного мальчика, у которого острый миелоидный лейкоз был диагностирован на 5-й день жизни (мальчик прожил 2 недели).

Анализ причин смерти при болезни Дауна показал, что это заболевание сопровождается частыми пороками развития, нередко являющимися непосредственной причиной смерти. Среди них на первом месте по частоте стоят пороки сердца, затем дефекты развития желудочно-кишечного тракта, однако последние сопровождаются, более тяжелым нарушением и обычно являются причиной смерти уже в течение 1-го месяца жизни.

Подтвердился отмеченный в литературе факт, что большинство детей с болезнью Дауна умирают от пневмонии. Поскольку в основе болезни Дауна лежат различные типы хромосомных аномалий (трисомия по 21-й хромосоме, транслокация и мозаицизм — последний при стертых формах) была бы оправдана попытка найти характеристику этих форм на основании патологоанатомических данных.

Для решения важного вопроса, имеют ли трисомия по 21-й хромосоме и транслокация отличные друг от друга анатомические проявления, необходимы прижизненные цитогенетические исследования, при которых следует определять также кариотип родителей больных детей и учитывать возраст матери к моменту рождения ребенка с болезнью Дауна.

«Болезнь Дауна», Е.Ф.Давиденкова

Смотрите также: