Аномалии половой сферы

Benda отмечает значительные аномалии половой сферы. По его данным, почти у 50% мальчиков с болезнью Дауна яички не опускаются в мошонку, опустившиеся в мошонку яички никогда не достигают нормальной величины, хотя на ощупь кажутся большими, что зависит от избыточного развития в них жировой и соединительной ткани.

Гипоплазию половых органов и крипторхизм в качестве частого симптома болезни Дауна отмечают Sterns и соавторы (1960). У мужчин, по их данным, всегда имеет место стерильность и аспермия или незрелость сперматозоидов, если они обнаруживаются.

Наряду с приведенными наблюдениями необходимо указать на материалы Lejeune, который не описывает заметных отклонений в развитии мужских половых органов при болезни Дауна.

Отклонения в строении наружных женских половых органов, по нашим данным, встречались только в единичных случаях. Benda описывает частое уменьшение величины, больших губ, недоразвитие малых губ и выступание клитора (в 70% случаев). Наши данные относительно времени появления менструаций у девочек с болезнью Дауна не совпадают с данными Benda.

У наблюдавшихся нами больных девочек менструации, как правило, начинались в возрасте 14 — 16 лет, а по данным Benda — в возрасте 17 — 30 лёт. У женщин с болезнью Дауна часто отмечается гипоплазия яичников, но иногда они способны к деторождению (Sterns и соавт., 1960, Wolff, 1964, и др.).

Сочетание болезни Дауна с такими физическими уродствами, как косолапость, волчья пасть, заячья губа, атрезия пищевода или прямой кишки и др., встречается очень редко.

Приведенные данные свидетельствуют о большом разнообразии аномалий строения различных органов, однако ни один из перечисленных симптомов в отдельности не является патогномоничным для болезни Дауна. Некоторые из указанных симптомов с различной частотой могут встретиться и в нормальной популяции.

Клиническая картина болезни Дауна определяется лишь сочетанием этих разнообразных аномалий.

«Болезнь Дауна», Е.Ф.Давиденкова

Смотрите также: