Главная / Болезнь Дауна / Клиника и диагностика / Вид присущий детям с болезнью Дауна

Вид присущий детям с болезнью Дауна

Характерный вид, присущий детям с болезнью Дауна, в значительной мере обусловлен своеобразными аномалиями строения лица. Лицо уплощено, плоскости лица и затылка располагаются параллельно.

Типичен плоский, узкий, часто морщинистый лоб с низкой границей оволосения. Глазные щели узкие, с косым разрезом, идущим снаружи и сверху вниз и внутрь.

В области внутреннего угла глаза от верхнего века к нижнему идет кожная складка, называемая эпнкантом. Эта аномалия строения глазных щелей дала повод некоторым зарубежным авторам совершенно безосновательно назвать болезнь Дауна монголизмом или монголоидной идиотией.

Строение эпиканта совершенно отлично от того, что встречается у представителей монгольской расы. Частым симптомом является косоглазие, которое вызывается не поражением черепно-мозговых нервов, а является следствием гипотонии глазных мышц (Engler, 1958).

Особенности формы носа относятся к наиболее часто встречающимся при этом заболевании аномалиям: нос короткий, с плоской переносицей и расширенным основанием, что связано с недоразвитием костей носа, ноздри широкие, открыты в вертикальной плоскости, нередко наблюдается асимметричное расположение носовой перегородки и носовых раковин, слизистая носа атрофична и часто подвергается катаральным воспалениям. Костный скелет лица обнаруживает ряд других типичных для этого заболевания аномалий. Так, скуловые дуги всегда выступают.

Нижняя челюсть выдается вперед. Верхняя челюсть недоразвита и представляется короткой и узкой.


Параллельное расположение плоскости лица и затылка, узкий лоб, низкая граница оволосения (больной Л., 17 лет)

Параллельное расположение плоскости лица и затылка, узкий лоб, низкая граница оволосения (больной Л., 17 лет)


Уплощение спинки носа (больная Н., 27 лет)

Уплощение спинки носа (больная Н., 27 лет)


Высокое нёбо (больной А., 17 лет)

Высокое нёбо (больной А., 17 лет)


Утолщенный складчатый язык (больной В., 14 лет)

Утолщенный складчатый язык (больной В., 14 лет)


Характерный вид больного с полуоткрытым ртом и высунутым языком (больной Г., 8 лет)

Характерный вид больного с полуоткрытым ртом и высунутым языком (больной Г., 8 лет)


Неправильное развитие и окостенение нёбных отростков верхней челюсти ведет к образованию крутого, высокого нёба. Рот обычно полуоткрыт, губы толстые, бесформенные, плохо очерченные, нижняя губа выпячена, отвисает. На губах очень часто появляются рецидивирующие вертикальные трещины, которые возникают преимущественно в углах рта или по средней линии на нижней губе.

Очень типичен грубый, утолщенный язык с характерными глубокими поперечными бороздами. Эта складчатость языка является одним из частых симптомов и, по данным Turpin, встречается при болезни Дауна в 80% случаев.

У родителей и родственников больных частота этой дистрофии более высока, чем в общей популяции, и достигает 7%. Язык нередко высовывается из полуоткрытого рта.

Некоторые авторы считают, что это связано не с увеличением размера языка, а с недоразвитием верхней челюсти, ведущим к уменьшению полости рта (Engler, Benda). Определенное диагностическое значение представляет своеобразный тембр голоса.

Грубый, хриплый, низкий голос в сочетании с косноязычной речью наблюдался у всех обследованных нами больных.

Benda (1960) полагает, что эти особенности голоса обусловлены утолщением голосовых связок, относительно высоким расположением гортани и недостаточным развитием придаточных пазух носа, которые вследствие этого утрачивают способность резонировать.

«Болезнь Дауна», Е.Ф.Давиденкова

Смотрите также: